|
西京脑胶质瘤中心MDT论坛实例病例讨论(III)——延髓室管膜瘤病例简介患者，女，46岁主诉颈部僵硬6月，心慌1月-08患者无诱因出现颈部僵硬不适，颜面部麻木，无胸闷、气促、头痛、四肢麻木，未在意。诊疗经过-10出现颈部僵硬伴双下肢感觉异常麻木，脚底异物感，右侧为著，行MR提示延髓颈髓交界区囊性占位，多考虑室管膜瘤，（因出现发热症状）未手术治疗。-01开始新发饮水呛咳、胸闷、气短、心慌等症状，遂入院诊治，行MR检查（图1），示延髓颈髓交界区囊实性占位性病变（约1.75×2.75cm），多考虑室管膜瘤，较前无明显变化。图1.与-10-21影像对比：延髓颈髓交界区囊实性占位性病变（约1.75×2.75cm），多考虑室管膜瘤。较前变化不明显。-02-16医院神经外科行脑干肿瘤部分切除术，切开寰枕筋膜和硬膜，用4#丝线悬吊硬膜向两侧牵开，放置手术显微镜，穿刺抽出淡黄色液体2ml，在延髓背侧正中切一约0.5cm长切口，见肿瘤呈灰白色，质软。边界不清，镜下次全切除肿瘤，止血完善。术后病理CD34(-)，EMA局部(+)，GFAP(+)，MBP(-)，MGMT(-)，NF(-)，Olig-2(-)，S-(+)，Syn(-)，Vim(+)，Ki-67标记指数局部约3%。形态结合免疫组化结果支持室管膜瘤（WHOII级）术后1月复查MRI（图2）：图2.系“延髓室管膜瘤术后”，现片示：枕颈部骨质呈术后改变，增强扫描见延髓颈髓交界区病变呈环形，体积较前减小，建议随诊观察。病例特点临床表现：-08无诱因出现颈部僵硬不适，病情逐渐加重，至-01出现四肢麻木、饮水呛咳、胸闷、心慌等症状。影像学：MRI示延髓颈髓交界区囊实性占位性病变（约1.75×2.75cm），考虑室管膜瘤。术后病理：CD34(-)，EMA局部(+)，GFAP(+)，MBP(-)，MGMT(-)，NF(-)，Olig-2(-)，S-(+)，Syn(-)，Vim(+)，Ki-67标记指数局部约3%。形态结合免疫组化结果支持室管膜瘤（WHOII级）最终诊断：延髓颈髓交界室管膜瘤（WHOII级）需与以下疾病鉴别诊断：室管膜下瘤中枢神经系统少见肿瘤，组织来源于室管膜下层的胶质细胞，生长缓慢。好发于中年男性，多位于四脑室和侧脑室，一般为团块状，边缘较清楚。MR显示肿瘤优于CT，T1WI为低、略低或等信号，T2WI为高信号，大部分侧脑室内肿瘤可见囊变灶，增强扫描后多无强化或轻微强化，强化多位于四脑室[1]。星形细胞瘤星形细胞瘤好发于儿童和青少年颈胸段脊髓，而室管膜瘤多发生在30岁以后。据文献报道，星形细胞瘤病变范围较广泛，表现为浸润性生长，而室管膜瘤病变累及范围相对较小，以膨胀性生长多见。室管膜瘤与正常组织分界较清楚，趋于占据整个脊髓横断面。而星形细胞瘤与正常组织分界不清，多表现为脊髓内偏侧生长，尤其易发生在脊髓背侧。室管膜瘤为富血供肿瘤，大部分肿瘤实质可呈明显均匀或略不均匀强化，这是脊髓室管膜瘤的特征之一，而星形细胞瘤的强化主要是血脑屏障破坏的结果，多数呈不均匀强化，如斑片状及结节状强化，强化程度不及室管膜瘤[2]。血管母细胞瘤一种少见的良性肿瘤，主要发生在小脑，少数位于延髓与脊髓。主要表现为颅内压增高和小脑病变症状。MRI常见圆形或类圆形病灶，边界清楚，信号均匀，T1WI低信号，T2WI高信号，病灶大时有占位效应，但瘤周水肿轻。血管母细胞瘤周围或肿块内可见粗大蚓状的肿瘤供血动脉，增强时血管母细胞瘤比室管膜瘤强化程度更显著[3]。诊疗讨论患者延髓压迫症状逐渐加重，术前影像学检查MRI示延髓颈髓交界区囊实性占位性病变（约1.75×2.75cm），有明显的囊变，并可见出血液平，室管膜瘤的可能性较大，增强显示为轻中度强化结节，考虑I-II级室管膜瘤。由于肿瘤位置特殊，手术风险极高，行肿瘤次全切术，切除靠外侧大部分瘤体，术后MRI可见瘤体残留，病理支持室管膜瘤（WHOII级）。下一步治疗方案：患者一般状态佳，根据室管膜瘤治疗指南，采取术后放疗方案，此例室管膜瘤位于延髓颈髓交界区，属脑脊液循环区域，低级别室管膜瘤发生播散种植概率约为10%，而手术中切除、盥洗更易造成室管膜瘤的全脑全脊髓播散，故考虑全脑全脊髓照射[4,5]，给予剂量36Gy,1.8-2.0Gy/f后病灶区缩野局部追加剂量至54-59.4Gy，如不能达到根治则可考虑以铂类为基础的化疗方案[6]。本例患者的困难与问题：II级室管膜瘤是否需要全脑全脊髓放疗？[1]Kong,L.Y.,J.Wei,A.S.Haider,B.D.Liebelt,X.Ling,C.A.Conrad,G.N.Fuller,N.B.Levine,W.Priebe,R.Sawaya,andA.B.Heimberger,Therapeutictargetsinsubependymoma.[J].JNeuroimmunol,.(1-2):p.-75.[2]Bikowska-Opalach,B.,S.Szlufik,W.Grajkowska,andJ.Jozwiak,Pilocyticastrocytoma:areviewofgeneticandmolecularfactors,diagnosticandprognosticmarkers.[J].HistolHistopathol,.29(10):p.-48.[3]Baker,K.B.,C.J.Moran,F.J.Wippold,2nd,J.G.Smirniotopoulos,F.J.Rodriguez,S.P.Meyers,andT.L.Siegal,MRimagingofspinalhemangioblastoma.[J].AJRAmJRoentgenol,.(2):p.-82.[4]Lee,S.H.,C.K.Chung,C.H.Kim,S.H.Yoon,S.J.Hyun,K.J.Kim,E.S.Kim,W.Eoh,andH.J.Kim,Long-termout白癜风早期症状能彻底治愈好吗治疗白癜风多少钱
转载请注明原文网址：http://www.jbjbw.com/kjscys/12440.html |
当前时间：